Amyotrofická laterálna skleróza

Amyotrofická laterálna skleróza je fatálne ochorenie. Vyskytuje sa medzi 40.-60. rokom života. Dochádza pri ňom k postupnému ochrnutiu celého tela.

Charakteristika

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS), inak nazývaná aj Lou Gehrigova choroba je progresívne (postupujúce) fatálne ochorenie. V Spojených štátoch amerických ho lekári volajú ochorenie motorického neurónu.

Postihnutí pacienti strácajú postupne silu vo svaloch, schopnosť hýbať s ramenami, nohami a telom. Neskôr sa môže objaviť spasticita (stuhnutosť), zmeny reflexov, svalové kŕče, zášklby a zvýšené problémy s prehĺtaním a rozprávaním.

Približne u 75% ľudí trpiacich ALS sa postupne rozvíja slabosť a vyčerpanosť svalovej hmoty v tých svaloch, ktoré kontrolujú reč, prehĺtanie a žuvanie.

Reč sa môže javiť ako nezreteľná, splývajúca, alebo nosová.

Keď dôjde k strate funkcie bránice a svalov hrudného koša, pacienti strácajú schopnosť dýchať. Deje sa tak len za mechanickej pomoci, vďaka prístroju.

Ochorenie však nemení osobnosť týchto ľudí, môže dôjsť k rôznym psychickým zhoršeniam stavu- depresia, úzkosť. Pacient tiež niekedy stráca rozumové funkcie– robenie rozhodnutí a pamäť.

Muži častejšie ochorejú ALS ako ženy. Choroba sa objavuje najčastejšie medzi 40.-60. rokom života, no môže sa vyskytnúť aj u mladších a naopak u starších ľudí.

Okolo 10 percent chorých prežíva viac ako 10 rokov. Ochorenie nie je časté, avšak ani ojedinelé. Väčšina pacientov po rokoch od vypuknutia choroby zomiera na pridružené komplikácie (infekcie).

Ochorenie je klasické, alebo tzv. bulbárne. Pri druhej variante dochádza k úmrtiu skôr.

Príčiny ALS

Amyotrofická laterálna skleróza je degeneratívne ochorenie, pri ktorom dochádza k postihnutiu niektorých dráh a predných rohov miešnych.

V predných rohoch miešnych sú motorické neuróny, ktoré pri ALS atrofujú (chradnú). Tiež atrofujú aj motoneuróny jadier hlavových nervov a je poškodená pyramídová dráha medzi mozgom a miechou (dráha hybnosti, motorická).

Príčina samotnej choroby nie je známa. Predpokladá sa, že je dedičná, no jej vznik sa dáva aj do súvisu s vírusovým ochorením.

Príznaky ALS

Choroba sa prejavuje obrnou, ochrnutím. Na začiatku vznikajú svalové atrofie (chradnúce svalstvo) a ukazujú sa zášklby svalov.

Pri neurologickom vyšetrení lekár môže odhaliť niektoré zmeny reflexov.

Svaly začínajú byť neprimerane napäté (hypertonia, alebo naopak mľandravé (hypotónia).

Pri amyotrofickej laterálnej skleróze nebývajú nikdy poruchy citlivosti (zmeny dotykovej citlivosti a podobne).

Postupne dochádza k postihnutiu svalov celého tela- od koncových svalových skupín sa ochorenie šíri smerom k pletencom končatín, bránici, mimickým svalom a prehĺtacím. Bývajú postihnuté aj okohybné svaly a svaly hrtana.

Nakoniec chorý nemôže chodiť, zrozumiteľne artikulovať a ťažko prehĺta. Následne sa mu horšie dýcha. Aj dýchacie svalstvo postupne podlieha atrofickým procesom, tým, že je nevyužívané.

V posledných štádiách je chorý len „kosť a koža“. Choroba ako taká nie je smrteľná, avšak väčšinou pacient umiera na pridruženú komplikáciu, ako napríklad zápal pľúc.

Kedy vyhľadať lekára

Ochorenie progreduje (postupuje) nezadržateľne a preto si u takéhoto človeka príbuzní všimnú nejakú zmenu. Často sa jedná o novo vzniknutú zhoršenú hybnosť končatín. V takom prípade je nutné vyhľadať lekára, špecialistu- neurológa.

Pacient sa môže horšie dvíhať zo sedu do stoja, prípadne zakopáva pri chôdzi či má sklon k pádom. Pokiaľ sa novo objavia podobné príznaky, je nutné vyhľadať lekársku pomoc.

Pacient nezvykne stratiť vedomie, no môžu sa mu pliesť slová a horšie sa mu prehĺta.

Liečba ALS

Terapia amyotrofickej laterálnej sklerózy je málo úspešná. Okrem vitamínov podávajú sa lieky ako riluzol.

Farmakologicky sa liečia tiež jednotlivé symptómy, ako kŕče, depresia, bolesť a podobne.

Aj napriek tomu, že je choroba nevyliečiteľná, liečba je veľmi dôležitá.

Výskum terapie ALS stále prebieha, zvažuje sa aj liečba transplantáciou kmeňových buniek.

Veľmi dôležitú úlohu v liečbe má dostatočná výživa, založená na proteínovej diéte (nutričné nápoje a pod.).

Rehabilitačná liečba je veľmi vhodnou a potrebnou súčasťou terapeutického plánu pri ALS. Vhodné sú nie len cvičenia jednotlivých svalových skupín, nácvik dýchania, ale aj masážne či vírivé kúpele. Dochádza pri nich tiež k zlepšeniu psychického stavu pacienta.

Domáca liečba ALS

Základná liečba je liečba naordinovaná lekárom. Okrem nej môžu pacient a jeho príbuzní doma siahnuť po bylinných preparátoch, ako ľubovník bodkovaný pri depresívnych stavoch, valeriána lekárska pri nespavosti či úzkosti, vhodná je aj materina dúška na celkové upokojenie.

Diagnostika ALS

Diagnostika ALS je založená na neurologickom vyšetrení, pričom sa využívajú aj tzv. pomocné vyšetrenia ako EMG (elektromyografia).

Pri EMG vyšetrení je možné dokázať napríklad fascikulácie svalov (zášklby).

Je dôležité pri vyšetrovaní dokázať, že sa jedná o ALS a nie o niektorú inú „podobne vyzerajúcu“ chorobu. Pri správnej diagnóze myslí lekár aj na myastheniu gravis, polyneuropathiu, myopatiu alebo multifokálnu motorickú

Prevencia

Prevencia ALS súvisí aj s jej familiárnym výskytom. Je preto dôležité u ľudí, u ktorých sa v rodine táto choroba vyskytla, vytvoriť prevenčný plán.

Základným prevenčným opatrením je vyvarovať sa akémukoľvek vírusovému ochoreniu. K tomu poslúžia vysoké dávky vitamínu C, hlavne v sezónnych obdobiach.

Dostatočná fyzická aktivita zlepšuje celkovú kondíciu a obranyschopnosť organizmu.

Hodnotné stravovanie s ohľadom na jedinečnosť každého človeka je základným pilierom prevencie aj ochorenia, akým je ALS. Treba zohľadniť celkový zdravotný stav a tomu prispôsobiť príjem potravín.

Vakcinácia vírusových ochorení by mohla byť pri prevencii ALS potencionálne cennou.

Zdroje

Michal Drobný a kol. – Neurology Textbook

Daniel Bartko a kol. – Neurológia

https://www.neurologiepropraxi.cz/ - Amyotrofická laterální skleróza