Obsah článku
Charakteristika
Guillain - Barré syndróm (GBS) bol prvýkrát popísaný v roku 1916 Guillain -Barrém a Strohlom. Jedná sa o polyradikuloneuritídu (zjed. zápal viacerých koreňov). Je to autoimunitné ochorenie periférneho nervového systému.
Výskyt GBS v USA aj Európe je približne rovnaký, 1:100000 ročne. Mortalita (10%) sa odvíja od opatrovateľskej starostlivosti a dýchacej asistencie pre pacienta.
GBS je vlastne akútna (náhle vzniknutá) zápalová demyelinizovaná polyradikulopatia. Znamená to, že sú postihnuté miechové nervové korene tým, že dôjde k strate, resp. porušeniu bielkoviny myelín v štruktúre nervových vlákien. Zároveň dochádza k zápalu nervových koreňov.
Zjednodušene sa dá povedať, že vlastný imunitný systém pacienta napadne jeho vlastné nervy.
K prvotným príznakom GBS patrí slabosť a tŕpnutie nôh. Tieto pocity sa zvyknú rýchlo rozšíriť nahor do celého tela. Postihnutý býva nakoniec trup a tvár. Veľa pacientov musí byť hospitalizovaných a musí im byť podaná liečba.
GBS je možné preliečiť a skrátiť trvanie ochorenia. Väčšina ľudí z tejto choroby kompletne vyzdravie, niektoré prípady však môžu byť fatálne. Veľa pacientov je schopných opäť kráčať približne po 6 mesiacoch od vypuknutia ochorenia, u iných pretrváva pocit slabosti či znížená kožná citlivosť.
Okrem senzorických (zmyslových) nervov môže GBS postihnúť aj autonómny nervový systém, čo sa prejaví zmenou srdcovej akcie, trávenia, močenia a podobne.
Guillain - Barré syndróm má niekoľko foriem:
Akútna zápalová demyelinizujúca polyradikuloneuropatia (AIDP) – typicky je prítomná svalová slabosť dolných končatín prechádzajúca postupne nahor do ostatných častí tela, vyskytuje sa hlavne v USA a Európe
Miller- Fisherov syndróm- vyskytuje sa často v Ázií, začína v očiach, pokračuje neistým krokom
Akútna motorická axonálna neuropatia a akútna moroticko-senzorická axonálna neuropatia – objavujú sa hlavne v Číne, Japonsku a Mexiku
Medzi hlavné komplikácie Guillain - Barré syndrómu patria:
ťažkosti s dýchaním – niekedy je potrebná dočasná umelá pľúcna ventilácia
reziduum - väčšina ľudí sa uzdraví kompletne, ale niekedy u nich ostatnú pocity slabosti či poruchy kožnej citlivosti
problémy so srdcom a tlakom krvi – u týchto pacientov sa objavuje nezriedka i arytmia (nepravidelná srdcová akcia)
bolesť – jedna tretina pacientov sa sťažuje na nervovú bolesť, ktorá však môže byť dobre liečená medikamentami
problémy s močením a stolicou – u pacientov s GBS sa vyskytuje spomalenie črevnej pasáže a neschopnosť sa vymočiť
krvné uzávery – vytváranie tzv. trombov s následným upchatím cievy sa deje pre prítomnú imobilizáciu týchto pacientov. Je preto vhodné podávanie látok proti zrážaniu krvi.
Preležaniny – z imobility. Títo pacienti sú často odkázaní na pomoc druhých a sú ležiaci, bez schopnosti sa hýbať na lôžku a mimo neho.
Relaps – návrat choroby po rokoch. Opäť sa objavia slabosti končatín a ich tŕpnutie.
Uzdravenie
Okolo 80% pacientov môže nezávisle chodiť 6 mesiacov po vypuknutí prvých príznakov.
Okolo 60% pacientom sa vráti plná motorická sila do jedného roku po vypuknutí prvých príznakov.
Okolo 5-10% pacientov má veľmi nekompletné uzdravenie.
Príčiny
Presná príčina Guillain - Barré syndrómu nie je známa, avšak dve tretiny pacientov udávajú infekciu, ktorú prekonali pred 6 týždňami.
Medzi infekcie, ktoré by teoreticky mohli viesť k vzniku GBS, patria COVID-19, respiračné a tráviace infekcie, alebo Zika vírus.
Táto choroba sa môže objaviť aj bezprostredne po prekonaní infekcie.
Veľmi raritne môže GBS spôsobiť aj prekonaná operácia či vakcinácia.
Hlavným je autoimunitné poškodenie nervov, pri AIDM dochádza k strate myelínu.
GBS môže postihnúť všetky vekové skupiny, ale riziko sa zvyšuje s pribúdajúcim vekom. Tiež sa vyskytuje nepatrne častejšie u mužov ako u žien.
Medzi rizikové faktory tohto ochorenia patria:
Infekcia campylobakterom (nevarená hydina)
Vírus chrípky
Cytomegalovírus
Epstein – Barrobej vírus
Zika vírus
Hepatitída A, B, C a E
Borelia burgdorferi – vektor kliešť
HIV, vírus spôsobujúci AIDS
Mycoplasma pneumoniae
COVID- 19
Operácia
Toxíny
Rakovina
Trauma
Hodginov lymfóm
Raritne vakcinácie
Príznaky
Ochorenie často začína typicky tým, že začnú tŕpnuť a slabnúť nohy, neskôr sa šíri do rúk a ramien. Sú pacienti, ktorí udávajú ako prvé príznaky tŕpnutie v ramene a tvári. Ako ochorenie progreduje (postupuje), svalová slabosť sa mení na ascendentnú paralýzu (ochrnutie).
Medzi hlavné príznaky GBS patria:
Pocity pichania ihlou či špendlíkom v oblasti prstov rúk, nôh, zápästí a členkov
Slabosť dolných končatín šíriaca sa nahor do celého tela
Neistá chôdza, neschopnosť chôdze a neschopnosť chodiť do schodov
Problémy s tvárovými pohybmi a so žuvaním, prehĺtaním, rozprávaním
Dvojité videnie a neschopnosť pohybovať očami
Pocit bolestivosti, kŕčovité bolesti objavujúce sa hlavne v noci
Ťažkosti s kontrolovaním močového mechúra a čreva
Rýchla srdečná akcia
Nízky alebo vysoký tlak krvi
Sťažené dýchanie
Kedy vyhľadať lekára
Je dôležité vyhľadať lekára, pokiaľ sa objaví novovzniknutá slabosť nôh, spojená s tŕpnutím a postupným šírením do horných častí tela. Niekedy môže ochorenie začať aj slabosťou rúk, eventuálne očí.
Určite treba vyhľadať lekára, ak by sa takáto slabosť začala veľmi rýchlo šíriť po celom tele. Tiež je podstatné vyhľadať pomoc, pokiaľ by sa popri vyššie uvedených slabostiach zhoršovalo dýchanie v ľahu. Tiež je pre pacienta nepríjemné možné zanášanie slín.
Slabosť môže byť tiež spojená s nekontrolovateľnými náhlymi pádmi, ktoré predstavujú tiež riziko.
GBS je ochorenie, ktoré si vyžaduje neodkladnú hospitalizáciu. Pacientovi sa totiž môže rýchlo stav pohoršiť a je potrebná terapia.
Liečba
Neexistuje žiadna cielená terapia pre Gullain - Barré syndróm. Sú však dve metódy, ktoré zlepšujú priebeh a namáhavosť tohto ochorenia.
Plazmaferéza – pomocou nej sa zbavíme plazmy s obsahom protilátok proti vlastnému telu a imunitný systém prestane bojovať proti vlastným nervom.
Imunoglobulínová liečba – zdravé protilátky darcov sú podávané intravenózne (do žily). Vysoké dávky imunoglobulínu môžu blokovať škodlivé protilátky, ktoré spôsobujú GBS.
Tieto terapie sú účinné. Okrem nich sa podávajú lieky proti bolestiam a vznikom krvných uzáverov, teda analgetiká a antitrombotiká. Pri komplikáciách ako zápal pľúc sa podávajú antibiotiká.
Pacienti s GBS potrebujú fyzikálnu pomoc, ako aj liečbu. Jedná sa o precvičovanie svalových skupín horných a dolných končatín, nácvik dýchania a podobne. Tiež sa nacvičuje používanie invalidného vozíka, poprípade chodítka, aj keď vo väčšine prípadov je ich použitie len prechodné.
Masážna a kúpeľná liečba je vhodná len s doprovodom.
Domáca liečba
Základom je terapia naordinovaná lekárom v nemocnici. Z domácej liečby sa prikláňame k bylinkám. Pri GBS sú vhodné švédske kvapky, materina dúška či levanduľa. Smieme umiestniť pacienta aj do sedacieho vonného kúpeľa.
Pri podávaní nápojov a jedál musíme zohľadniť, či je pacient schopný potravu prehĺtať. Vo väčšine prípadov je to možné, inokedy sa musí pristúpiť k výžive prostredníctvom sondy.
Aj v domácom prostredí je dôležité cvičenie. To vykonáva s pacientom buď zaškolený príbuzný, alebo fyzioterapeut.
Diagnostika
Základom je neurologické vyšetrenie. Pri ňom lekár určí pracovnú diagnózu a vylúči niektoré iné ochorenia.
Špecialista neurológ ďalej naordinuje a vykoná potrebné vyšetrenia. Patrí medzi ne lumbálna punkcia, ktorá vie prispieť k porozumeniu diagnózy. Jedná sa o odber mozgomiešneho moku prostredníctvom punkčnej ihly.
EMG, teda elektromyografia pomáha merať nervovú aktivitu vo svaloch.
Prevencia
Vo väčšine prípadov, Guillain - Barré syndróm nie je preventabilný. Vedci nevedia prísť na to, prečo sa u niekoho choroba vyvinie a u iného nie.
Existuje niekoľko krokov, ktoré môžu pomôcť. Patrí sem dôkladné umývanie rúk, vyhýbanie sa infekčne chorým ľuďom, pravidelné cvičenie a šport, čistenie povrchov.
Tiež sa má všeobecne za to, aby sa dodržovala moderná vakcinácia a tým sa predchádzalo mnohým chorobám.
Zdroje
Michal Drobný a kol. – Neurology Textbook
https://www.mayoclinic.org/ - Guillain - Barre syndrome
https://www.verywellhealth.com/ - Guillain - Barré Syndrome (GBS): Everything You Need To Know
https://www.healthline.com/ - Guillain - Barré Syndrome (GBS)
