Lymfóm

Lymfóm je často agresívne, rakovinové ochorenie vychádzajúce z lymfatického tkaniva. Prejavy tejto choroby bývajú nešpecifické, o to ťažšie sa rozpozná. Prognóza ochorenia je ale vcelku uspokojivá.

Charakteristika

Lymfóm (alebo malígny lymfóm, „lymfatická rakovina“ či „uzlinová rakovina“) je rakovina, ktorá rastie z buniek lymfatického systému, teda z lymfocytov. Toto zhubné nádorové ochorenie môže vzniknúť všade tam, kde je v organizme zastúpené lymfatické tkanivo s lymfocytmi, teda z lymfatických uzlín, zo sleziny, detskej žľazy, kostnej drene, či z mandlí.

Lymfatický systém je zložený hlavne z lymfatických uzlín, ale aj lymfatických ciev a preteká ním miazga. V miazge sú zastúpené tie biele krvinky, ktoré bojujú s infekciou, spomínané lymfocyty. Uzliny tu figurujú ako filtre, zachytávajúce baktérie či vírusy, chrániace organizmus pred šírením infekcie. Niekedy sa však môžu lymfocyty (druh bielych krviniek) stať rakovinovými, čo potvrdzuje diagnózu lymfómu.

Okrem lymfómov rozlišujeme aj ochorenie leukémia. Jedná sa tiež o rakovinové ochorenie, toto sa však vzťahuje na kostnú dreň a krv ako takú.

Typy lymfómov

K dvom hlavným typom nádorom tohto spektra patrí Hodgkinov a non-Hodgkinov lymfóm. Pomenované sú podľa patológa Thomasa Hodgkina, ktorý diagnostikoval v roku 1800 lymfóm prvýkrát.

Non-Hodgkinove lymfómy (NHL) tvoria 4% všetkej rakoviny v populácií, väčšinou vplývajú na B-bunky, teda B-lymfocyty. Delíme ich na:

• B-bunkový lymfóm – difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL) je najviac agresívnym typom tohto ochorenia. Rastie rýchlo z abnormálnych B-lymfocytov. Ak sa nelieči, môže viesť k úmrtiu.
• T-bunkový lymfóm – nie je tak bežný ako B-bunkový lymfóm, tvorí len 15% všetkých NHL.
• Burkittov lymfóm – je agresívny a vyskytuje sa hlavne u ľudí s oslabeným imunitným systémom, často u detí v subsaharskej Afrike
• Folikulárny lymfóm – približne 20% všetkých lymfómov, bežný u starších ľudí, rastie pomaly
• Lymfóm z plášťových buniek- raritný agresívny tumor, 6% všetkých NHL, tvorí sa najčastejšie z lymfatického tkaniva tráviaceho traktu a z kostnej drene, býva diagnostikovaný v neskoršom štádiu
• Primárny mediastinálny B-bunkový lymfóm – jedná sa o podtyp DLBCL, vyskytuje sa najčastejšie u žien medzi 20-30 rokom života v oblasti medzihrudia
• Malý lymfocytárny lymfóm – typ pomaly rastúceho lymfómu, rakovinové bunky sa najčastejšie nachádzajú v lymfatických uzlinách
• Lymfoplazmocytárny lymfóm – veľmi raritné ochorenie, 2% všetkých lymfómov, vyskytuje sa u starších dospelých, je spôsobený abnormálnou produkciou protilátok, jeho podtypom je Waldenströmova makroglobulinémia

Hodgkinove lymfómy (HL) obyčajne rastú z veľkých rakovinových buniek, tzv. Reed-Sternbergových, či RS-buniek. Non-Hodgkinove nádory tieto bunky neobsahujú. Typy Hodgkinovho lymfómu sú:

• Hodgkinova choroba ochudobnená o lymfocyty – jedná sa o raritný, agresívny typ lymfómu, vyskytuje sa v počte 1% všetkých lymfómov, vyskytuje sa najčastejšie u ľudí s oslabeným imunitným systémom a u 30-40 ročných pacientov, pri mikroskopickom vyšetrení sú tu prítomné RS bunky
• Hodgkinova choroba bohatá na lymfocyty – je častejšia u mužov, tvorí 5% všetkých prípadov lymfómov, býva diagnostikovaná v skorom štádiu a v mikroskopickom obraze sú prítomné RS bunky
• Hodgkinov lymfóm zo zmiešaných buniek – obsahuje ako lymfocyty, tak aj RS bunky, najčastejšie sa diagnostikuje starším mužom, tvorí asi 25% všetkých HL.
• Hodgkinova choroba nodulárne- lymfocytovo predominantná – raritne progreduje, alebo sa transformuje do agresívneho typu NHL
• Hodgkinov lymfóm nodulárne- sklerotický – 70% všetkých HL, vyskytuje sa u mladých dospelých, objaví sa v zjazvovatených lymfatických uzlinách a je vysoko liečiteľný

Príčiny lymfómu

Lymfóm vzniká, ak biele krvinky pomenované lymfocyty začnú rásť mimo kontrolu.

Nie je jasné, čo presne spôsobuje zmeny v DNA lymfocytu. Môžu to byť najpravdepodobnejšie karcinogény z prostredia, napríklad tie, ktoré sú súčasťou tabakového dymu.

Normálne má bunka v genóme zakódované, ako má rásť, deliť sa, ako komunikovať s inými bunkami, ale aj ako umierať. Pokiaľ dôjde k mutácií DNA, teda samotného genómu bunky, informácia tu zapísaná sa stane zmenenou. To vedie k tomu, že bunka sa začne vymykať od bežného plánu, začne rásť nekontrolovane, aj sa deliť. Takýmto spôsobom vzniká samotný tumor, teda nádor.

Pri rakovinovom ochorení dochádza k tomu, že nádor prerastá do okolia, teda invaduje do okolitých tkanív, čo len komplikuje stav. Ak narazí na cievu, prerastie ju, no môže sa do krvného toku odlomiť časť nádoru a tá vycestuje do inej časti tela, kde sa zachytí a pokračuje v raste a delení. Hovoríme o metastázach.

Zhubné, teda malígne nádorové ochorenie sa odlišuje od nezhubného, benígneho tým, že nezhubné nádory neprerastajú do okolia a tiež nemetastazujú. Väčšinou vytvárajú solídny zaoblený útvar, ktorý je tiež obalený. Ich hlavnou komplikáciou je expanzívny rast a utláčanie štruktúr vo svojom okolí.

Príznaky lymfómu

Lymfóm nemusí vykazovať známky svojej prítomnosti v skorých štádiách ochorenia. Pri bežnom fyzikálnom vyšetrení býva lekárom často objavená jedna alebo viac zväčšených lymfatických uzlín.

Príznaky lymfómu:

• Zväčšenie lymfatických uzlín na krku, hornej časti hrudníka, v pazuchách, slabinách
• Zimnica alebo horúčka
• Kašeľ
• Únava
• Zväčšená slezina
• Nočné potenie
• Svrbivá vyrážka kože
• Skrátené dýchanie
• Bolesť žalúdka a strata chuti do jedla
• Nevysvetliteľná strata telesnej hmotnosti

Pretože symptómy lymfómu je ľahké prehliadnuť, sú nešpecifické, v skorých štádiách je chorobu ťažšie objaviť. Je preto dôležité poznať tieto prejavy a venovať im náležitú pozornosť.

Kedy vyhľadať lekára

Lekára je potrebné vyhľadať vždy, keď sa u nás objavujú niektoré z vyššie uvedených príznakov. Ak je prítomné nočné potenie, horúčka či zimnica a opakujú sa niekoľko dní, či dokonca týždňov, je lepšie vyhľadať odborníka. Ak si nahmatáme na krku či v podpazuší podkožnú hrčku, je potrebné o tom tiež upovedomiť svojho ošetrujúceho lekára.

Rizikové faktory

Rizikové faktory non-Hodgkinovho lymfómu sú:

• Imunodeficiencia – pri HIV infekcii, ale aj dlhodobej liečbe imunosupresívami, napríklad po transplantácií orgánu, je väčšie riziko lymfómového ochorenia
• Autoimunitné ochorenie – pacienti s reumatoidnou artritídou či coeliakiou majú väčšie riziko lymfómového ochorenia
• Vek – non-Hodgkinov lymfóm sa častejšie vyskytuje u starších ľudí, ale niektoré typy u detí
• Pohlavie – niektoré typy týchto nádorov sa častejšie vyskytujú u mužov, iné zas u žien
• Etnicita – u belochov je výskyt tohto tejto skupiny lymfómov častejší, ako u černochov či aziatov
• Infekcia – zvýšené riziko je u ľudí, ktorí ochoreli infekčne, napríklad infekcia Helicobacter pylori, Epstein-Barrovej vírus, hepatitída C, či ľudský T-bunkový lymfotropný vírus
• Chemické alebo radiačné vplyvy – používanie pesticídov a herbicídov zvyšuje riziko, tiež jadrová radiácia
• Telesná veľkosť – u obéznych je väčšie riziko non-Hodgkinovho lymfómu, avšak je potrebný ešte ďalší výskum v tejto oblasti

Rizikové faktory Hodgkinovho lymfómu sú:

• Vek – väčšinou je choroba diagnostikovaná u ľudí medzi 20-30 rokom života, alebo po 55.roku života
• Pohlavie – tento typ lymfómu sa častejšie vyskytne u mužov ako u žien
• Rodinná história – ak sa objaví Hodgkinov lymfóm u súrodenca, je väčšie riziko, že sa objaví aj u nás
• Infekcia mononukleózou – ochorenie vírusom EBV (Epstein-Barrovej v.) vedie k mononukleóze, ktorá je rizikom vzniku lymfómov všeobecne
• Imunodeficiencia – pacienti s HIV častejšie ochorejú na toto ochorenie

Diagnostika

Typicky sa zvykne robiť biopsia, teda sa odoberie podozrivé tkanivo a vyšetrí sa laboratórne. Pri lymfómoch sa najčastejšie jedná o tkanivo lymfatických uzlín. V laboratóriu vyhodnotí vzorku hematopatológ, pričom určí typ nádoru, z akých buniek je tumor zložený. Dá sa potom dedukovať, či sa jedná skôr o metastazujúci tumor, alebo nie. Hovoríme o určení gradingu, teda stupňa diferenciácie ochorenia. Môže sa jednať o nízky, ľahostajný stupeň ochorenia, stredný agresívny stupeň či vysokoagresívny typ rakoviny v najvyššom stupni.

Na určenie štádia ochorenia, teda stagingu, ale aj na ostatnú diagnostiku, používa sa séria ďalších vyšetrení:

• Röntgen hrudníka
• Krvné vyšetrenie nás môže upozorniť na zmeny v zastúpení bielych krviniek
• Molekulárny test, vďaka ktorému je možné nájsť gény, proteíny a iné substancie v bunkách rakoviny, čo podá presnejšiu informáciu o type lymfómu
• Zhodnotenie regionálnych lymfatických uzlín
• Odber vzorky kostnej drene a jej vyšetrenie
• Brušné ultrasonografické vyšetrenie
• CT a MRI sa využívajú pri hľadaní metastáz, prípadne slúžia k určeniu veľkosti nádoru

Štádium rakovinového ochorenia sa obyčajne zapisuje rímskymi číslicami, od I. do IV. štádia. Dá sa povedať, že čím vyššie je číslo štádia, tým horšia je prognóza choroby. Kým v I. štádiu je lymfóm lokalizovaný len na danú miazgovú uzlinu, v IV. štádiu sa šíri aj do iných častí tela. Lymfómy metastázujú napríklad do pľúc či kostnej drene.

Liečba lymfómu

Liečba sa opiera o spoluprácu viacerých odborníkov, z odboru hematológie, onkológie i patológie. Hematológ sa vyzná v ochoreniach kostnej drene a krvi, onkológ vie zhodnotiť nádorové ochorenie aj s jeho povahou a patológ vie určiť typ nádoru a tiež tak prispieť k formovaniu liečebného plánu.

Samotný liečebný plán závisí od viacerých faktorov:

• Vek a iné ochorenia
• Typ lymfómu
• Štádium rakoviny

Liečba Hodgkinovho lymfómu obyčajne znamená rádioterapiu. Využíva röntgenových alebo iných lúčov k zmršteniu nádoru a zabitiu rakovinových buniek. Okrem nej sa zvykne predpísať chemoterapia, teda využitie chemických substancií k zabitiu rakoviny.

Novšia imunoterapia zahŕňa také preparáty, ktoré aktivizujú T-lymfocyty, aby napadli rakovinové bunky. Rakovina sa totiž „skrýva“ pred imunitným systémom, avšak vďaka niektorým liekom vie imunita organizmu rozpoznať rakovinovú bunku, napadnúť ju a zničiť. Podáva sa napríklad cytostatikum nivolumab.

Liečba non-Hodgkinovho lymfómu je obdobná. Okrem rádioterapie a chemoterapie sa javí ako vhodná metóda voľby aj biologická liečba. CAR T bunková terapia práve využíva vlastné bunky v boji s rakovinou, pričom sa bunky modifikujú v laboratóriu.

V niektorých prípadoch spadá do úvahy pri oboch týchto typoch ochorenia liečba transplantáciou kostnej drene (transplantácia kmeňových buniek).

Alternatívna liečba a fytoterapia

K alternatívnym liečebným prístupom pri lymfómovom ochorení patrí akupunktúra, arteterapia, muzikoterapia, masáž či meditácia.

Priaznivú odozvu majú aj byliny, najlepšie pripravené vo forme čajov či mastí. Pomáhajú napríklad pri svrbení kože, ale aj nežiadúcich účinkoch systémovej chemoterapie a rádioterapie.

Prognóza

Vyhliadky do budúcna u pacientov trpiacich lymfómom závisia od stupňa a štádia ochorenia. Veľa typov lymfómov je liečiteľných, dokonca i vyliečiteľných. Niektoré lymfómy rastú veľmi pomaly, dokonca aj prestanú rásť.

5-ročný relatívny odhad prežitia je u pacientov v I. štádiu Hodgkinovho lymfómu 93%, v IV. štádiu je to okolo 83%. Pri nádoroch non-Hodgkinovho typu sa 5-rokov dožíva 73% pacientov v I. štádiu ochorenia, v IV. štádiu choroby je to 58% pacientov.

Ako už bolo spomínané, príznaky lymfómov sú často nešpecifické a ťažšie odhaliteľné. Aj preto je potrebné vykonávať osvetu ohľadom týchto ochorení. Čím skôr sa totiž ochorenie diagnostikuje, tým sa celkový priebeh a prognóza zlepšujú.

Zdroje

MAYO CLINIC STAFF: Lymphoma. 2024. Mayoclinic [online] [cit. 09.24.2024]. Dostupné z: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lymphoma/symptoms-causes/syc-20352638

NALL R. a kol.: Understanding Lymphoma: Symptoms, Types, Treatment, and More. 2024. Healthline [online] [cit. 09.24.2024]. Dostupné z: https://www.healthline.com/health/lymphoma

WATSON S. a kol.: What Is Lymphoma? 2024. WebMD [online] [cit. 09.24.2024]. Dostupné z: https://www.webmd.com/cancer/lymphoma/lymphoma-cancer